杂志妊娠合并主动脉夹层二例

妊娠合并主动脉夹层二例柳艳丽韩凤珍作者单位：广州，广东省医学医院产科

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病例1患者22岁，孕1产0。因“孕25周，突发腰背痛伴呕吐、气促6d”于年6月29日入院。患者于6d前在休息状态时突发腰背撕裂样疼痛，大汗淋漓、烦躁不安，伴呕吐，曾呕吐咖啡样物，气促，不能平卧，伴咳嗽、咳痰，咯粉红色泡沫痰，无面色苍白、四肢湿冷，无意识改变及头晕，医院予气管插管、呼吸机辅助呼吸、强心、利尿、胃肠减压、制酸等抢救治疗，症状有好转后转入我院。患者既往无特殊，家族中其父患马方综合征，否认手术及药物过敏史。此次妊娠未行产前保健检查。入院体检：体温36.6℃，脉搏次/min，呼吸23次/min，血压/51mmHg（1mmHg=0.kPa）。急性病容，四肢细长，蜘蛛指，双肺呼吸音清，双肺底可闻及湿罗音。心律齐，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。产科检查：宫高23cm，腹围82cm，胎心次/min。入院后急查心脏彩色多普勒超声提示：主动脉夹层（Ⅰ型），中-重度主动脉瓣反流，轻度二尖瓣反流，轻度三尖瓣反流，轻度肺动脉高压，心包少量积液。主动脉螺旋CT提示：主动脉夹层（DeBaKeyⅠ型，图1）。余常规检查未见明显异常。术前诊断：（1）主动脉夹层（DeBaKeyⅠ型）、主动脉瓣关闭不全（中-重度）、心功能不全；（2）孕25周。向患者及家属交代病情后，家属要求以抢救大人为主，放弃胎儿。于年6月30日由心外科急诊在全麻及体外循环下行Bentall手术。术中见：血性心包，升主动脉全程扩大，最大直径约8cm，位于根部；内膜破口位于升主动脉后壁，窦管交界上方2cm，直径约2cm；夹层撕裂由瓣环开始，至降主动脉以远；头臂干各分支均开口于真腔，假腔内为血液；主动脉瓣叶菲薄，脱垂，瓣环扩大，致重度主动脉瓣关闭不全；左右冠开口均上移。手术行右股动脉、右锁骨下动脉插管。切除主动脉瓣，置入St.Jude21#带瓣血管；将左右冠脉开口分别吻合到人造血管上；在无名动脉开口处斜行切断主动脉弓，修整人造血管远侧与之相吻合。手术过程顺利，心脏自动复跳，孕妇术后恢复良好。因患者及家属放弃胎儿，坚决要求引产，于年7月30日在全麻下行剖宫取胎术，剖出一女婴，无自主呼吸，外观未见明显畸形。患者血压、心率控制良好，术后予以速尿20mg静脉注射，减轻心脏负荷，同时予以预防感染及对症治疗，控制输液量。患者术后恢复良好。病例2患者30岁，孕2产1，既往顺产1胎，现健在。因“孕32+周，突发胸痛15h”于年1月19日入院。患者于15h前无明显诱因出现胸痛，向背部放射，呈撕裂样，程度剧烈，伴大汗淋漓，无咳嗽、头痛、下肢麻木，无恶心及呕吐，医院就诊，心脏超声检查示：胸主动脉上段夹层，考虑妊娠手术风险大而立即转入我院。患者既往无特殊，家族中其哥哥患马方综合征。孕期在外院规律产前检查，自诉无异常。入院查体：体温36.8℃，脉搏次/min，呼吸20次/min，血压/55mmHg。双肺呼吸音弱，未闻及明显干湿罗音。心率：次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。产科检查：宫高29cm，腹围89cm，胎位：左枕前位，胎心次/min。胸部CT：主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）、双下肺组织少许压缩性膨胀不全及双侧少许胸腔积液（图2）。心脏彩色多普勒超声提示符合主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）、轻度主动脉瓣反流、轻度三尖瓣反流。诊断：（1）主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）；（2）孕32+周。于年1月19日在全麻下先行子宫下段剖宫产+全子宫切除术，再在体外循环下由心外科行Bentall术。术中娩出一活女婴，Apgar评分6～10分，外观未见明显异常，转NICU监护。术中见：心脏中度增大，以左心房、左心室增大为主。升主动脉全程扩大，以根部为甚，最大直径约5cm。内膜破口位于升主动脉右侧壁，窦管交界上方2cm，直径约3cm；夹层撕裂至降主动脉以远,另一破口位于左锁骨下动脉下方，直径约1.5cm。头臂干各分支均开口于真腔，假腔内为血液。主动脉瓣叶菲薄，脱垂，瓣环扩大，致中度主动脉瓣关闭不全；左、右冠开口均上移；手术过程顺利。患者出院后追踪2个月产妇及新生儿均在恢复中。讨论1.主动脉夹层与妊娠：主动脉夹层(aorticdissection,AD)，也称主动脉夹层动脉瘤是一种心血管急危重症，死亡率高。50%急性主动脉夹层患者在夹层发生后48h内死亡，75%的患者在2周内死亡。慢性夹层患者5年生存率低于15%[1]。主动脉夹层系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩散。绝大多数患者死于主动脉破裂。年龄40岁的主动脉夹层患者，多为马方综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，大多为近端主动脉夹层。年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压。妊娠可引起主动脉夹层，在年龄40岁的女性主动脉夹层中，50%的患者发病于妊娠期间，尤其是在妊娠6~9个月间[1]。激素水平增高，可抑制胶原蛋白和弹力纤维在主动脉壁沉积，而孕激素又加速非胶原蛋白在动脉壁沉积，致使动脉壁结构发生改变。加上孕期有效血容量增加，心脏负荷加重，血流动力学的改变增加了血流对主动脉壁的冲击，促使主动脉瘤样扩张，而诱发形成升主动脉根部夹层动脉瘤，多为DeBakeyⅠ型夹层动脉瘤[2]。2．妊娠合并主动脉夹层的诊断：妊娠合并主动脉夹层发病率较低，但起病凶险、死亡率极高。首发症状多为剧烈刀割样、撕裂样胸痛，背痛、腹痛或腰痛等,其中以背痛最常见，其次为主动脉分支受累的症状[3]。主动脉夹层的影像学检查方法中超声波、CT、MRI具有较高诊断价值，但超声检查受疾病分型、患者条件、检查者的经验等因素影响，检查阳性率不如后两者。如经济条件允许又高度怀疑此疾病时应选择增强CT或MRI检查[4]。本报道的2例病例症状典型，辅助CT及心脏彩色多普勒超声检查，诊断及时并准确。3．妊娠合并主动脉夹层的处理:一经确诊，立即开始药物治疗，并根据主动脉夹层的类型决定是否需要手术治疗。因妊娠合并主动脉夹层大部分为DeBakeyⅠ型，病情危急，需要急诊手术治疗。大多数学者认为妊娠合并主动脉夹层分娩方式以剖宫产为宜，甚至包括死胎的处理。孕期心血管手术可导致大约30%的胎儿丢失率[5]。因此，若孕周28周，估计新生儿可以存活，可考虑先行剖宫产术，再在体外循环下行Bentall手术，由于肝素化后子宫创面可出现剧烈的出血，且心血管手术时间长（约8h左右），为预防产后大出血的致命危险，在剖宫产同时行全子宫切除术具有较高的安全性和可行性[6-7]。术中轻柔操作，避免使用腹压，必要时可使用产钳助娩胎儿，以免引起动脉瘤的破裂。本报道中，病例2孕周已超过32周，超声提示胎儿基本成熟，故先行剖宫产+子宫切除术，再行主动脉夹层的手术。若孕周28周，可先行外科手术治疗，若术后胎儿仍然存活，超声未发现畸形，可继续妊娠。病例1孕周仅25周，故先行心血管手术，术后胎儿存活，未发现明显畸形，建议继续妊娠，但患者及家属放弃胎儿。妊娠合并主动脉夹层起病凶险，死亡率高，但本资料的2例患者均得到成功救治。图1患者主动脉螺旋CT图片A.白色箭头所指：中央黑线为内移的主动脉内膜，将腹主动脉分为黑线上方的真腔和黑线下方的假腔；红色箭头所指：腹腔干开口于假腔；B.白色箭头所指：中央黑线为内移的主动脉内膜，将腹主动脉分为上方的真腔和下方的假腔；C.白色箭头所指：中央黑线为内移的主动脉内膜，将主动脉分为真、假两腔；D.白色箭头所指：降主动脉内中央黑线为内移的主动脉内膜，表示降主动脉已撕裂；E.白色箭头所指：可见升主动脉瘤样扩张，腔内见低密度黑线为内移的内膜图2患者胸部CT图片A.白色箭头所指：升主动脉根部层面，可见升主动脉扩张，腔内低密度线为内移的内膜；B.白色箭头所指:升主动脉夹层；红色箭头所指：胎儿参考文献(略)柳艳丽,韩凤珍.妊娠合并主动脉夹层二例［J/CD］.中华产科急救电子杂志,,1(1):58-60.







































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