福总神外脑血管病椎基底动脉夹层动

洪景芳副主任医师，医学博士，博士后。主要从事脑脊髓血管疾病的临床和基础研究。擅长脑动脉瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、颈动脉海绵窦瘘、烟雾病、颈动脉狭窄等疾病的血管内介入和显微手术治疗。脑血管病

夹层动脉瘤或动脉夹层是指发生在动脉内膜层内或中膜和外膜之间的病理性剥离。颅内好发于椎基底动脉系统，病因尚不清楚，创伤、遗传和先天因素、感染和动脉粥样硬化可能是病因之一。临床症状通常和夹层所在位置以及夹层所剥离的层次有关，发生在中膜层以内的夹层可导致血管闭塞而引起缺血性临床表现，而发生在中膜和外膜之间常导致血管壁动脉瘤样扩张，甚至发生动脉破裂出血。椎基底动脉夹层动脉瘤（VBDA）年发病率为1-1.5/10万，随着诊断技术的进步，VBDA的发现率和诊断率越来越高。由于后循环夹层发生缺血和出血导致的风险远高于前循环系统，故VBDA的治疗应更为积极。由于VBDA部位和形态特殊，开颅手术往往非常困难，而血管内治疗则更为安全有效。根据夹层动脉瘤破裂与否及病变特点，治疗应采取不同的手术策略。

1.破裂VBDA的治疗

VBDA破裂出血一般表现为蛛网膜下腔出血，但和前循环动脉瘤出血稍有不同的是，后颅窝脑池中往往出血更为明显，常伴有四脑室积血（图1A）。CTA可以初步诊断，表现为椎动脉或者基底动脉的瘤样扩张，伴远近端的管腔狭窄（图1B）。DSA可以明确诊断（图1C-D）。对于出血型VBDA的治疗，不论夹层的形态及分型如何，毫无疑问必须进行果断及时的治疗，治疗的首要目标是确切防止再出血，其次是重建血管。因此治疗应考虑几个因素：①如夹层动脉瘤在一侧椎动脉，则该侧椎动脉是否为优势侧；②瘤体是否有重要的血管发出，如pica或脊髓前动脉等，双侧pica、aica的供血情况；③载瘤动脉的形态有无过度扭曲；④有无明显的占位效应。如果对侧椎动脉供血尚可，我们倾向于用弹簧圈将夹层动脉瘤及载瘤动脉一并闭塞（图1E-G），需要注意的是一定要将夹层的近端闭塞掉，而不是仅仅闭塞瘤样扩张，同时需要保持同侧的小脑后下动脉通畅。一般而言，如果对侧椎动脉发育较好，闭塞夹层及载瘤动脉不会引起明显的临床症状，迄今为止我科所做的所有闭塞手术术后均未发生明显脑缺血，也没有发生术后再出血，从随访的病例来看也未见血管再通夹层复发，因此从防止再出血角度来看，这种方法无疑是可靠的，但是从长远来看，后循环慢性缺血以及对侧椎动脉发生病变的可能是否会增加还需要更多的临床随访。有的学者主张多支架辅助弹簧圈栓塞破裂的VBDA，重建正常血管，并取得了较好的疗效，但是在他们的报道中也有术后急性期再出血死亡的病例，术后复查仍有部分夹层动脉瘤没有治愈或复发需要再次治疗。因此我们认为对于破裂出血的椎动脉夹层动脉瘤，除非出血侧为明显优势侧，或者动脉瘤上有重要的血管必须保护，不然不建议采用支架辅助栓塞，因为支架治疗后服用抗血小板药物，一旦术后再出血，往往是致命性出血，我科即有一例患者，因对侧椎动脉纤细，遂行出血侧支架辅助夹层动脉瘤栓塞，术后第二天再出血死亡。而对于位于基底动脉的破裂夹层动脉瘤，鉴于基底动脉的不可取代性，多支架辅助的弹簧圈栓塞术几乎是唯一的选择，但相较椎动脉夹层而已，发生缺血性并发症的机会会稍高，毕竟基底动脉上有不少供应脑干的重要穿支。

1.未破裂VBDA的治疗。

未破裂VBDA往往是通过影像学检查发现的。杨新健等将椎动脉夹层动脉瘤分为四型（图2）。经典型(I型)：DSA、CTA或MRA上表现为不规则梭形或瘤样扩张，伴近端和(或)远端狭窄(串珠或线样征)，HR-MRI上常可见典型的内膜瓣和壁内血肿。病理学上，此型夹层可见血管内弹力层局部断裂，形成内膜的破口；与动脉管腔相通；内膜与中膜撕裂；血液流入破口，假腔形成，假腔内可见附壁血栓。此型病变可能是处于动脉夹层发展的早期，多数学者认为，支架或支架辅助弹簧圈血管内治疗常可取得较好的效果。节段扩张型(II型)：动脉瘤呈节段性管壁扩张，不伴近端或远端狭窄，管腔内无内膜瓣、双腔征等改变，动脉瘤壁内无明显壁内血肿。病理学上，节段性管壁扩张是由于内弹力板的退变或中层平滑肌的萎缩，导致血管壁均匀性膨大，常伴有胶原缺失、内皮层增生；典型的病变没有粥样硬化斑块沉积，管腔内表面光滑，没有附壁血栓存在，管壁菲薄，管腔较大。多数学者认为，此型病变稳定，处于慢性修复期，可行保守观察。延长扩张型(III型)：即巨长型夹层动脉瘤，多见于基底动脉。病变段动脉高度迂曲延长，形态巨大，沿血管长轴广泛累及，管壁增厚，可见壁内血肿、内膜瓣等征象。病理学上，巨长型夹层动脉瘤均有内弹力层的断裂，同时伴内皮增生；增生的血管内膜发生多发夹层，内膜内外见广泛的血栓形成。该型与局部巨大占位型IDA的区别在于病变累及血管范围大(如基底动脉全程)，但局限性血肿不如局部巨大占位型明显。此型患者临床治疗棘手，手术风险高，患者能否从手术中获益还未有明确的证据。局部巨大占位型(IV型)：壁内血肿明显，常见不同时期的反复出血，MRI上呈新月形或洋葱皮样改变，占位的直径常超过25mm，对周围脑组织造成明显压迫，管腔可呈多种变化，部分患者DSA上可无明显异常。病理学上，内弹力层广泛断裂，破坏严重；均可见内膜增厚，可见不同时期的血栓形成，可见新生滋养血管形成。开颅病变切除必要时联合血管搭桥手术能解决占位效应，但常常伴随较高的手术风险。血管内治疗不能解决占位效应，在部分患者中的疗效还不确定。该型患者的治疗最困难，预后常较差。这应该是目前最合理的分型，对治疗也有指导意义。对于节段扩张型(II型)，是否治疗需综合患者意愿、临床症状等多方面因素。对于延长扩张型(III型)和局部巨大占位型(IV型)，因为治疗效果并不确定且手术风险较高，因此如无明显症状，是否积极治疗也有待商榷。对于经典型(I型)，多支架辅助重建正常血管腔有积极的意义，临床效果也令人满意，我们不建议闭塞载瘤动脉及动脉瘤（图3A-D）。支架的植入可减缓动脉瘤腔内的血流，促进瘤腔内血栓形成；同时支架释放的张力可压迫剥离的内膜瓣，闭合夹层的假腔，并通过支架新生内皮“爬行”修复血管内皮，从而达到解剖愈合。同理，在治疗过程中应注意保护重要的血管分支，尤其是小脑后下动脉。支架需覆盖夹层的远近端，并填塞部分弹簧圈以促进夹层的愈合，我们在早期的手术中常采用Solitaire或Enterprise等支架，现在常采取Leo和LVIS等网孔较密的支架，进一步增加了支架金属网丝的覆盖率，还具有部分血流导向的功能，效果满意。

总体而言，椎基底动脉夹层动脉瘤的治疗应根据具体的病情而定，遵循个体化的原则，在安全有效和最大程度保护血管功能取得平衡。对于难治性的VBDA，仍有待于新的治疗方法的出现。

图1左侧椎动脉动脉瘤破裂出血A蛛网膜下腔出血，四脑室积血；BCTA提示左侧椎动脉夹层动脉瘤；C-DDSA明确诊断；E行左侧椎动脉动脉瘤+载瘤动脉闭塞；F-G对侧椎动脉代偿良好

（注：该图引用自颅内动脉夹层的影像学诊断专家共识）

图3一例未破裂椎动脉夹层动脉瘤A-B正侧位造影示左侧椎动脉夹层动脉，C-D双支架辅助弹簧圈栓塞后夹层不再显影，载瘤动脉血管重建良好

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