青年脑卒中要警惕烟雾病

2017-4-17 来源：不详浏览次数：次

医院，神经外二科，病例回顾：20岁女患，在校大学生，以“突发言语不清三天”为主诉入院，专科查体：患者主要表现为部分运动性失语，右侧肌力稍弱（4级）。

患者术前影像资料如下：

患者影像学主要表现为左侧额部脑梗塞及烟雾病，完善术前检查后，给予患者行手术治疗，患者术后恢复良好，复查DSA检查结果如下图所示。

因此年轻人如果出现脑梗塞，应要高度警惕烟雾病，应及时就医，系统检查及治疗。

烟雾病又名Moyamoya病是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或脑缺血性疾病。此病首先由日本学者提出，因脑底的异常血管网在脑血管造影上似“烟雾状”或“朦胧状”（日文Moyamoya义）而得名。

病因

目前对其病因尚不十分清楚，部分病例发现与细菌、病毒、结核和血吸虫的感染有关。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型

急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

诊断

本病的诊断主要依靠影像学检查。

1.　　脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。主要表现为双侧颈内动脉末端（虹吸段）、大脑前动脉和大脑中动脉起始段狭窄、闭塞、脑底部位有异常扩张的血管网。有时可见假性或真性动脉瘤。

2.　　头部平扫CT：烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

3.　　颅脑磁共振（MRI）：磁共振主要有三个特征性改变：①Willis环模糊不清。②基底节有多个低信号区。③灰质和白质的对比不清晰。部分患者也可以表现为出血病灶的信号。

4.　　经颅多普勒超声（TCD）：可以作为烟雾病的筛查手段，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。

临床特点

本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：第一个高峰在10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少；第二个高峰在30~40岁，以脑出血起病更为多见。但是成人以缺血性发作起病者也不少见。本组病例多为成年病例，以缺血起病者更多见。烟雾病的死亡率约为7.5%，其中成人患者为10%，儿童患者为4.3%，导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死。因此，烟雾病的诊断一经明确应尽早手术。

治疗

1.内科治疗主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

外科治疗目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

烟雾病的手术可分为直接和间接的血管重建手术。

一，直接血管重建术

1，颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；

2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术；

3，枕动脉-大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况。烟雾病患者的皮层血管变细，手术操作难度较大。

二，间接血管重建术

1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术；