门静脉肝静脉瘘
2017-11-1 来源：不详 浏览次数：次医院订阅哦！
门静脉-肝静脉瘘(portal-hepaticvenousfistula)属肝内门体静脉分流中比较罕见的一种类型，多数为肝脏边缘的小静脉瘘，少数为管状或瘤样，极易引发肝性脑病。
病因：
发病机制尚不明确。多为先天性，亦可继发于肝硬化、门脉高压，外伤或医源性损伤（如肝脏穿刺操作，包括肝活检、介人手术等)及肝脏良恶性肿瘤。
临床表现：
主要取决于其病因和分流量的大小。先天性门静脉-肝静脉瘘多无临床症状，继发性门静脉-肝静脉瘘可出现低血糖症或血氨明显升高，分流量超过门静脉血流量60％时，患者极易引起肝性脑病，可出现精神障碍。
诊断：
主要依靠影像学手段，包括彩色多普勒血流显像（CDFI）、核磁共振（MRI）、血管造影（DSA）、CT均为有效的检查手段，其中CDFI为首选检查手段，但DSA仍为金标准。
常规超声检查：可实时、动态观察病灶的二维特征、血流方向及动力学改变。可了解瘘口直径、瘘口处血流速度等信息，定量评估瘘口分流量大小，计算获得出分流比（反映分流的严重程度），有助于明确是否需要治疗及确定治疗方式，还可用于治疗效果评价及病变的随访观察等。二维超声可见病灶呈蜂窝状，累及的门静脉、肝静脉分支增粗、迂曲，两支血管间见囊状或柱状异常交通。CDFI示病灶内血流信号充盈，受累肝静脉分支内三相波形消失，呈现“门静脉样”连续性血流频谱；受累门静脉分支内血流速度增高。
超声造影：动脉相无充盈，门脉相及延迟相快速充盈并出现门静脉一肝静脉内造影剂互相连通，或受累的肝静脉于门静脉相提前显影，为特征性改变。
血管造影（DSA）：金标准，可以准确判断肝内血管引流异常的位置、大小及类型，且为介人治疗手段。其缺点在于有创且昂贵，操作复杂，不适于作为初筛和定期随访的手段。
增强CT或MRI：可以检出门静脉-肝静脉瘘异常血流及灌注异常，但不能动态观察，且费用较高而难以普及。MRI可以很好的显示病变部位，但需较长的检查时间。增强CT可通过一系列后处理方式能对病变进行清晰、准确的诊断。CT表现：①增强后动脉期均无明显强化；②门静脉期病灶显著均匀强化，与门静脉强化方式一致，上下层面追踪发现结节状、动脉瘤样扩张的瘘口将门静脉分支和肝静脉相连通，为特征性改变；③可见受累门静脉内径轻度增宽、迂曲改变。另外CT三维血管重建能更加直接和明确地显示病变局部的空间解剖情况。
鉴别诊断：
布加氏综合征：发现肝静脉及副肝静脉瘤样扩张、门静脉高压、下腔静脉及肝静脉狭窄等征象有助于诊断布加氏综合征，而门静脉-肝静脉瘘是门静脉与肝静脉之间出现异常交通；
动静脉瘘：包括肝动脉-门静脉或肝动脉-肝静脉瘘，动脉期门静脉或肝静脉提前显影有助于诊断。
治疗：
该病如分流量较小，且无相关的脑病则不必治疗，饮食尽量减少蛋白质的摄入量，可用超声或超声造影进行随访监测。如分流量较大，出现脑病或肝功能损害则需进行治疗，最有效的方法为血管介入栓塞。
来源：微博叶医生HZ赞赏
