那些年，我们看过的皮肤病3
2018-2-24 来源：不详 浏览次数：次那些年，我们看过的皮肤病(3)
医院
余音，阎衡，冯林，张颖，郝进，刁庆春
48岁女性，左背部红色丘疹10余年
PE：左背部见一甲盖大小红色丘疹，周边淡红斑，外周淡黄色晕。
您的诊断？
1
血管瘤？
2
汗孔瘤？
3
帽章痣？
4
皮肤纤维瘤？
组织病理
组织病理：表皮轻度隆起。真皮乳头及浅层大致呈“楔形”的毛细血管增生，不累及真皮内较深层次。
组织病理
组织病理：血管由单层内皮细胞构成，局部可见内皮细胞突入管腔，即所谓“鞋钉样细胞”（黑色箭头）。
组织病理
组织病理：血管内皮细胞突入管腔，即所谓“鞋钉样细胞”（黑色箭头）。
病理诊断：靶样含铁血黄素性血管瘤
靶样含铁血黄素性血管瘤
又名鞋钉样血管瘤，多见于青中年男性，常发生于四肢（特别是大腿）和躯干。通常表现为单发的紫红色丘疹，周围绕以狭窄的苍白晕或淤血环，直径多不超过2cm，生长缓慢，无自觉症状。
本病低倍镜下最显著的特点是可见楔形的血管增生，其基底朝向表皮。血管腔不规则、壁薄、扩张，并衬以胞核稍突出、胞浆少的内皮细胞，称为鞋钉样细胞（hobnailcell）。高倍镜下可见局部乳头状突起，是本病最具特征性的表现。红细胞外溢及含铁血黄素沉积可显著，炎症不明显。组织病理上应与Kaposi肉瘤鉴别。
该病可能是一组以鞋钉样内皮细胞为特征的疾病谱的良性端。这组疾病还包括乳头状淋巴管内血管内皮瘤（PILA）和网状血管内皮细胞瘤。
免疫组化上血管标记的CD31和vonWillebrand因子在内皮细胞中弥漫性表达，而CD34通常阴性或局灶阳性，部分管腔外可包绕一层α-SMA阳性的周细胞，HHV-8始终阴性。
靶样含铁血黄素性血管瘤：中央为紫红色丘疹，周围有深浅不一的紫红色环，最外为一淡橘黄色晕圈。
靶样含铁血黄素性血管瘤：图示经典的靶形损害。中央丘疹对应组织病理下表皮隆起，下方血管明显增生、扩张的区域；周围的紫红色环对应病理下红细胞外溢的出血性瘀斑；最外周橘黄色晕圈对应了含铁血黄素的沉积。
鉴别诊断
1
小叶性血管瘤
2
汗孔瘤
3
帽章痣
4
皮肤纤维瘤
小叶性血管瘤
又名化脓性肉芽肿，是最常见的良性血管病变，大多与外伤相关。任何年龄及性别均可发病，好发于头颈部（尤其是粘膜部位）和四肢（特别是上肢），皮损发展迅速，多为鲜红色结节，有的可带蒂，易发生溃疡和出血。
组织病理下：多为一隆起性损害，临近表皮常增厚，形成境界清楚的“领圈样”结构。真皮内局灶性的毛细血管增生、扩张，呈小叶状分布，其间炎症可显著。但管腔内衬的内皮细胞无经典的“鞋钉样”外观可与靶样含铁血黄素性血管瘤鉴别。
小叶性血管瘤（化脓性肉芽肿）：隆起性的红色结节。临床表现有时与靶样含铁血黄素性血管瘤难以鉴别，此时鉴别诊断依靠皮肤病理。
组织病理：本图显示病变呈典型的“领圈样”外观，病变由大量簇状血管组成。
组织病理：示增生的毛细血管呈典型的小叶状分布，血管内皮细胞无明显向腔内突起。
汗孔瘤
又名小汗腺汗孔瘤，为起源于末端汗管及真皮上部小汗腺导管的良性肿瘤。典型皮损为孤立、肤色到红色、易出血的结节，最好发于足底和足缘，临床上有时与血管瘤可以非常相似。
组织病理下：与表皮相连续的小立方细胞团块，与角质形成细胞分界清楚，周围细胞不呈栅栏状排列，有细胞间桥，其内可见管腔分化或者胞浆内空腔。
汗孔瘤
暗红色结节，临床上与血管瘤非常相似。
组织病理：低倍镜下见相互连接的上皮向下生长，并在多处与表皮相连。
汗孔瘤
肿瘤细胞比角质形成细胞小，边界清楚，可见胞浆内空腔。
帽章痣
临床上又叫徽章、玫瑰花结样、靶样痣，是普通痣的一种少见临床表现。主要表现为中央色素斑与周围高度色素沉着边缘之间被环状的正常皮肤分隔。临床上与靶样含铁血黄素性血管瘤非常相似。
组织病理下：该痣中央通常为混合痣，周边为交界痣。
帽章痣：特征性的靶样表现。
帽章痣
病理改变：中央为混合痣，周边为交界痣表现。
皮肤纤维瘤
尤其是动脉瘤样型的皮肤纤维瘤，好发于中年女性，大多位于四肢，表现为隆起皮面的、角化过度性的蓝褐色结节，由于广泛出血而快速生长，临床上极易误诊为血管性肿瘤。
组织病理下：皮损界限不清，大多位于真皮内，成束的细长梭形细胞呈席纹状排列，损害中央可见不规则的出血性裂隙，类似血管腔，但无真正的血管内皮细胞，周围出血明显，可见含铁血黄素明显沉积。
免疫组化下：表现典型的纤维组织细胞标记，仅正常的血管出现内皮细胞阳性标记，裂隙周围不表达血管标记。
动脉瘤样皮肤纤维瘤
损害表现为出血性的结节，临床上与血管瘤非常相似。
组织病理
低倍镜下见界限不清的肿瘤结节，由梭形的成纤维细胞交织状或席纹状排列组成，周边见胶原分割现象。
高倍可见在肿瘤中央出现明显的出血性裂隙，周围缺乏血管内皮细胞，可见大量含铁血黄素沉积。
此外，组织病理下还需与网状血管内皮细胞瘤和斑片期的Kaposi肉瘤进行鉴别：前者呈弥漫性浸润并延伸至皮下组织；后者缺乏楔形结构，浆细胞浸润明显，管腔内衬的内皮细胞无经典的“鞋钉样”外观，且HHV-8始终阳性，可以很好地与靶样含铁血黄素性血管瘤鉴别。
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