疑难病例讨论中孕期胎儿动脉导管早闭

孕25W+1D，G1P0，无相关孕前及孕后疾病和服药史。未做过筛查，我科b首诊。

1四腔心切面显示右室壁略增厚，右室收缩活动减弱，三尖瓣隔叶活动度明显减低。

2三尖瓣见中大量反流。

3静脉导管频谱a波倒置，提示右心功能不全。

4三血管气管切面肺动脉远端与降主动脉间未见动脉导管回声及血流信号。

5降主动脉近端见一瘤样膨大，膨向肺动脉方向。

6三血管气管切面超声所见：反复连续扫查肺动脉分叉处，左肺动脉左侧见一管腔残端。

诊断分析：

*未探及动脉导管，考虑：动脉导管早闭，动脉导管缺如或动脉导管异位，后两种情况多合并严重的右心系统发育不良或圆锥动脉干畸形。

*可以明确的是右心功能不全，三尖瓣中大量反流，肺动脉偏细（瓣环径测量与主动脉相仿）；

*思路一：据肺动脉分叉处的管腔残端和降主动脉起始段的瘤样膨大，推测动脉导管肺动脉端先行收缩，高速血流冲击形成远端的瘤样膨大，随着收缩逐渐加强最终闭合。

*思路二：动脉导管是右心后负荷最重要的组成部分，动脉导管血流缺失会明显增加右心后负荷，导致右室壁肥厚，右心功能减低，进而引起三尖瓣和肺动脉发育不良。而三尖瓣发育不良，右心前向血流减少，也会引起肺动脉偏细，动脉导管发育不良。二者可互为因果关系。

*本例超声提示：胎儿右心功能不全，三尖瓣中大量反流，动脉导管未显示，动脉导管早闭不除外。超声明确诊断需要多次随访结果，最好能观察到动脉导管由缩窄到闭合的病程进展。

*遗憾的是此例患者坚决要求引产，未能观察其病变发展。

知识要点：

*大部分孤立性动脉导管早闭与母源性前列腺素合成酶抑制剂相关。

*正常动脉导管于晚孕期肺动脉端出现收缩，同时收缩处血流加速，同时其远端因高速血流冲击形成扭曲膨大的管腔，为出生后闭合做准备，出生前的动脉导管闭合称为动脉导管早闭。

*中孕期动脉导管早闭会对胎儿心血管循环产生严重影响，机制较为复杂，主要为右心室后负荷增加引起心功能不全，导致通过三尖瓣的血流量相对减少，通过卵圆孔的血流量增加以代偿闭合的动脉导管，同时通过肺动脉的血流量相对减少。

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