痛性复视和嘶嘶声

病史：

一位50岁男性患者诉10天以来左眼后疼痛，同时伴有“嘶嘶”的耳鸣声和复视。除了吸烟（大约30包-年），没有脑血管病的其他危险因素。

体格检查：

患者一个星期四下午就诊，神经科查体显示左眼外展麻痹，并闻及左眶周波动性杂音。不伴眼球突出，眼睑下垂、巩膜充血、结膜水肿及其他眼球运动障碍。患者报告大约2周前头部受到轻微外伤。

入院时神经系统评分

NIHSS评分：0分，BI指数：分，GCS：15分。

辅助检查：

头CT、视觉诱发电位、视野检查和眼底检查均正常。双功能多普勒超声显示左侧颈内动脉最大流速（1.7m/s）高于右侧颈内动脉（0.9m/s），双侧颈内动脉舒张期流速增快，左侧颈内动脉远端和左侧颈动脉虹吸部血流曲线的波形异常。MRI显示脑实质正常。但是，MRA显示双侧海绵窦区异常信号，左侧眼上静脉也有明显的异常。

随访：

经过一个周末后患者自然恢复。双功能多普勒超声未再发现颅内和颅外血流增快或其他异常。眼震电图显示左眼运动方向和速度均正常。这时，前述MRA异常也恢复正常。但是，时间飞跃技术MRA三维重建显示左侧颈内动脉局限性动脉瘤样增宽，常规动脉造影证实存在位于左侧颈内动脉海绵窦部的囊性小动脉瘤。

影像学发现：

诊断：

颈内动脉海绵窦瘘自发性闭塞伴颈内动脉海绵窦内段的动脉瘤。

讨论：

颈内动脉海绵窦瘘（carotidcavernousfistula,CCF）可根据解剖学、病因学和病理生理学来分类。基于解剖学，颈动脉海绵窦瘘可分为直接型（颈内动脉的海绵窦段和海绵窦之间存在的分流，A型）和间接型（颈内动脉的硬膜外分支、颈外动脉或两者与海绵窦之间存在的分流，B—D型）。基于病因学，可包括：头部外伤（闭合性或开放性）、颈内动脉海绵窦内段的动脉瘤破裂（自发性或外伤性）、结缔组织疾病（如过度弹性皮肤综合征Ehlers-Danlos综合征）、血管病和硬脑膜瘘等。基于血流动力学可分为高流量型（多为A型）或低流量型（多为B—D型）。

动脉和静脉系统的异常交通导致静脉压升高，受累静脉血管动脉化。眼内静脉和动脉循环瘀滞可引起眼缺血，导致暗点和视敏度下降。巩膜外压力升高可引起眼内压升高，眼球突出、巩膜充血和结膜水肿。因为第III、IV、VI对脑神经位于海绵窦的外侧壁内，所以血压突然升高也能导致复视、上睑下垂和其他眼球运动障碍。第VI对脑神经（展神经）因其位置靠近颈内动脉壁而比其他神经更易受累。

目前，主要采用血管内治疗CCF，采用可分离的弹簧圈或球囊栓塞法。可采用动脉途径（经颈内动脉）或静脉途径（经眼上静脉）。

特别讨论：

感觉上诉分类法，改患者的疾病是伴有颈内动脉海绵窦段动脉瘤自发性闭塞的A型、高流量型CCF，导致左侧展神经短暂性麻痹。我们在动脉瘤闭塞前后通过MRA和超声检查完整记录了其改变。