最熟悉的陌生肝病肝血管瘤
2017-7-24 来源：不详 浏览次数：次↑点击上方蓝色“医学界外科频道”加 肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，女性多见，男女发病率1：4~6。可发生于任何年龄阶段，以30～50岁多见。通常单发，肝右叶见多，10％～29％表现为多发肝血管瘤。肝血管瘤直径3cm时，一般无临床症状，多于体检时发现，约20％患者直径大于4cm，即可诊断为巨大肝血管瘤，往往会出现不适症状。
病理学改变
血管瘤大体标本为暗红、蓝紫色囊样隆起，呈分叶或结节状，质地柔软，多数与邻近组织分界清楚。显微镜下观察，肝血管瘤由呈立方状、簇状或团状排列的血管内皮细胞构成不规则的扩张管腔即肝血窦，其内充满血液及机化血栓，血窦间有纤维间隔，可见大量胶原纤维增生、增粗，甚至融合。根据纤维组织多少，肝血管瘤可分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、肝毛细血管瘤和血管内皮细胞瘤，其中以海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤可分为厚壁型和薄壁型，前者富含胶原纤维和纤维细胞，管腔小，甚至呈缝隙状；后者含少量胶原纤维和纤维细胞，但管腔大。
影像学表现
超声病灶表现为强回声，不伴彗星尾征。超声造影与CT增强表现类似，提高了诊断准确率，但表现不典型者，需进一步行增强CT或MRI检查，必要时穿刺活检或手术切除进行病理学诊断。此外，超声造影可用于术后疗效的评价，如“三期无增强”的区域代表病灶硬化完全，“慢进慢退”的区域则需要进行再次硬化治疗。
CT检查CT平扫大部分表现为轮廓清楚的圆形、卵圆形的均匀低密度灶，直径较大者中央可见星形或不规则形更低密度区。CT动态增强扫描表现为“快进慢出”，动脉早期边缘强化，呈结节状、斑片状或环形不均匀强化，门脉期逐渐向病灶中心充填，延迟期进一步填充，病灶大部分或全部强化，密度与肝实质相等或略高。少部分病灶中央部位可因血栓形成，纤维化或囊变而表现为裂隙状或不规则低密度区。
MRI扫描T1WI呈低信号，由于涡流效应、流入性增强效应，T2WI呈高信号，而肝脏信号减低，表现为典型的“亮灯泡征”。增强扫描动脉期与CT增强基本相符，病灶边缘出现结节状强化，延迟期扫描逐渐向病灶中心充填，呈高信号或略高信号，与CT增强延迟为等密度有所不同，未充填区表现斑片状、裂隙状的低信号。
放射性核素显影肝胶体断层显像联合肝血池断层显像有利于诊断肝血管瘤。肝胶体显像病灶表现缺乏特异性，为放射性分布稀疏或缺损，仅提示肝占位性病变。静脉注射99mTc-过锝酸盐标记红细胞，肝血池延迟相病灶放射性明显高于周围正常肝组织，这种过度填充的特点为特征性表现，有别于其他肝占位性病变。
DSA表现瘤内见大小不等的血管湖、爆米花样染色或“树上挂果征”，供血动脉正常，未见明显增粗。造影亦可见类似于CT增强的“早出晚归”表现，但很少作为诊断单独应用，往往是介入治疗术中进行。
治疗方法
包括微创介入治疗、外科手术切除和内科药物治疗。
微创介入治疗
动脉栓塞术是治疗症状性肝血管瘤的有效方法，特别是对于血供丰富的肝血管瘤。应用较多的是平阳霉素加碘化油乳剂行肝血管瘤栓塞，可使病灶缩小、纤维化，术后反应轻，并发症少。也可采用平阳霉素联合明胶海绵栓塞治疗，或者平阳霉素、碘化油乳剂、明胶海绵微粒三者联合应用，均可使肝血管瘤有不同程度缩小。平阳霉素也叫争光霉素，为细胞周期非特异性药物，治疗鳞癌时发现其导致肺纤维化，对血管内皮细胞有非特异抑制和破坏作用，即“祛血管作用”，利用该副作用治疗血管瘤，造成血窦内皮变性坏死及血栓形成闭塞。超液态碘化油为周围性栓塞剂，对血管瘤具有亲和性，可选择性沉积于瘤体血窦内，阻断血流，还可作为平阳霉素的载体，将药物缓慢作用于病灶。
射频消融B超或CT引导下经皮微波消融能有效治疗肝血管瘤，具有微创、安全的优势。将多电极射频针经皮肝穿入肿瘤病灶，局部产生高温，使肿瘤组织原位凝固坏死，对较大或巨大者，可采用分层多点或多次叠合射频方式，以取得满意消融效果。
化学消融超声或CT引导下经皮穿刺瘤内硬化剂注射治疗，具有安全、方便，可重复性高，并发症少的优点。硬化剂包括平阳霉素、无水乙醇、聚桂醇注射液等，无水乙醇注射时患者疼痛明显，耐受性差，新型硬化剂聚桂醇注射液能解决疼痛这一问题。
外科治疗以往肝血管瘤的治疗主要采用外科开腹手术，如荷瘤肝叶(段)切除、血管瘤剔除术等，近年来腹腔镜技术提供了新的选择，比开腹手术安全性高、并发症少且术后恢复快。外科手术指征宽松不一，一直是外科界争论的焦点。多数外科学者认为，瘤体自发性或创伤性破裂风险高、伴有Kasabach-Merritt综合征导致凝血功能障碍、病灶短期内迅速生长是绝对手术适应证；肿瘤直径5cm、持续性上腹痛、阻塞性黄疸、门脉高压症、病灶位于肝表面和诊断不明确者则是相对手术适应证。
药物治疗对于婴幼儿患者，普萘洛尔确切疗效，高于类固醇、长春新碱、激光治疗，但成人的肝血管瘤未见相关治疗报道。其他药物如索拉菲尼、贝伐珠单抗在辅助治疗肝血管瘤方面有一定疗效，但有待进一步证实，且费用较高。
是否破裂出血之争
肝血管瘤常常与动脉瘤混淆，关于是否破裂出血的争议巨大。肝血管瘤多为先天性，与雌激素有一定关系，青春期后不再生长；后天性肝血管瘤，女性在绝经后停止生长。肝血管瘤被检查出来后往往处于静止或无进展状态，仅10％患者会进行性增大，且多数进展缓慢。外科学者往往认为肝血管瘤可快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍等，因而需要外科手术干预。但韩新巍主任认为肝血管瘤本质是种静脉畸形，破裂出血者极为罕见，且因质地柔软，血流十分缓慢，即使出血也容易凝血。
外科手术与微创介入之争
肝血管瘤内科药物治疗报道少见，外科手术与微创介入如何选择，是否需要手术切除是治疗最大的争议。外科学者认为手术是最确切有效的治疗方法，长期疗效好，远期并发症和死亡率低，肝血管瘤应首选手术切除。但肝血管瘤作为良性肿瘤不会恶变，且增长速度缓慢，开腹手术创伤大、恢复慢、切口瘢痕形成等并发症，令医生和患者都难以接受。肝血管瘤破裂出血极为罕见，手术出血所致风险远远大于临床观察者，是否应当冒巨大的手术风险值得深思。是否需要手术切除在外科界也存在争议，有学者呼吁即便外科手术治疗也应从严把握手术指征。外科手术治疗的并发症发生率与常规肝切除类似，不应将其视为简单手术，对手术复杂性、技术困难等术前要有充分的评估和准备。国外学者对比研究认为，绝大多数患者临床观察应为首选，出现严重症状、并发症者才需手术治疗。
外科学者认为介入动脉栓塞治疗适于瘤体直径较小者，可暂时缓解肝血管瘤部分症状，但疗效欠佳，甚至认为并发症多，可能导致肿瘤增大，动脉栓塞不是肝血管瘤的首选治疗方案。介入学者证实经导管动脉栓塞治疗肝血管瘤可有效改善患者症状，能达到较好的治疗效果，且可在肝血管瘤破裂时紧急介入手术止血。微创的介入治疗有创伤小、恢复快、住院时间短、可反复治疗等优点。消融治疗疗效与手术媲美，一般仅需一次治疗，长期随访较少出现复发或相关并发症。
韩新巍主任认为，微创介入治疗无需开腹切除病灶，即可有效治疗肝血管瘤，最大限制地保护患者正常解剖、生理功能，而不造成任何切迹，让患者能够继续“原装”地生活，其优势不言而喻。外科手术与微创介入之争，解决的根本途径，或许只需客观地告知患者病情、治疗方法利弊、愈后等，把选择权交给患者即可。
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