马凡综合征胃动脉瘤nbsp

近期，英国Derriford医院的学者Powell报道了1则马凡综合征合并胃动脉瘤的病例，全文于月6月29日发表在BMJCaseReports上，胃左动脉瘤十分的罕见，死亡率高达70%。这也是首个发现马凡综合征合并胃动脉瘤的病例。

背景

内脏动脉瘤发生率较低，约为0.01%–0.2%。而其中胃动脉瘤仅占4%，且通常无临床症状，只有其动脉瘤破裂时才发现，死亡率高达70%。大部分胃动脉瘤为壁内动脉瘤，破裂时常致大量胃肠道出血。剩余30%为壁外动脉瘤，破裂时造成腹膜出血。

马凡综合征（MFS）是常染色体显性遗传疾病，引起结缔组织紊乱，从而导致血管、骨骼、眼部并发症。MFS可造成大血管动脉中层囊性坏死，易引起主动脉瘤。然而MFS也可影响其他动脉，有研究表明约3%的MFS可表现为内脏动脉瘤，但既往无报道MFS合并胃动脉瘤病例。

临床资料

患者，78岁老年男性，3周前出现全身不适。早期患者因气促于当地社区就诊，考虑上呼吸道感染予以口服抗生素。患者诉全腹中度不适，无呕血和黑便史。患者现已戒烟，偶有饮酒。

入院前1天查INR明显升高（10），医院予以口服维生素K。第2天由于患者状态不佳，社区医生将其当地医疗监护中心。

患者患有MSF和慢性肾脏病Ⅱ期，既往曾因主动脉根部动脉瘤行主动脉根部和主动脉机械瓣置换术，其家族亦有MSF病史。曾行全膝关节置换术，且曾因肺大疱行胸廓切开术，且既往有心房颤动病史。

患者除服用华法林外，还服用莱诺普利、普伐他汀以及非那雄胺。

体格检查

心率80次/分，血压/62mmHg，呼吸20次/分，氧饱和度96%，体温37.4°C。心脏听诊提示第二心音延迟，未闻及杂音。肺部体查未见异常，腹软无抵抗，腹膜刺激征阴性。

实验室检查

入院血常规：血红蛋白87g/L（入院前1天为g/L），白细胞23.9×10^9，INR2.0。肾小球滤过率为36mL/min/1.73m2。肝功能和血清脂肪酶正常。

增强CT提示胃左动脉瘤，直径约为10mm（图1）。小网膜囊未见出血及血肿（图2）。

图1：腹部CT提示上腹部动脉瘤和出血

图2：腹部CT提示腹膜出血

治疗

考虑患者目前有危及生命的出血，予以患者华法林拮抗剂维生素K，尽管可能增加患者血栓形成风险。除此以外，予以静脉液体复苏，输注2单位的浓缩红细胞。

随即患者转入当地介入放射科中心。行经股动脉穿刺，经过腹腔干，到达胃左动脉远端（图3）。此处可看到造影剂泄漏（图4），并在动脉瘤处插入金属环。

但是仍看到造影剂从动脉瘤出口流出，可能是由于患者既往服用抗凝药物引起。进一步栓塞动脉瘤后动脉瘤处血流消失。虽然合并有肝左动脉一小部分栓塞，但无影响血流和无临床症状。

图3：造影提示胃左动脉处泄露

图4：血管栓塞后造影提示动脉瘤处无泄露

结果和随访

栓塞术后，患者转入病房监护，输血后患者血压稳定，且血红蛋白升至98g/L。

术后第2天，患者开始服用抗凝药，初始予以经静脉普通肝素抗凝，随后予以华法林抗凝，患者恢复良好，术后2周出院。

讨论

本病例中，患者行主动脉机械瓣置换术后，长期服用华法林抗凝治疗，但是患者出现危及生命的腹腔内出血。抗华法林治疗可增加患者血栓形成风险。在这类机械瓣置换术后的患者中，华法林引出的出血可运用高剂量的维生素K和新鲜冰冻血浆治疗。

在血管动脉瘤中，微创血管内栓塞广泛运用。且既往报道用胶栓塞胃左动脉具有很好的效果。成功率高达98%，术后需再次穿刺治疗的再出血发生率仅为3%。值得注意是，胃左动脉瘤十分罕见，且死亡率极高，如若不及时行介入治疗，其预后十分差。

今日互动一般来说，左心室梗死面积超过多少会导致心源性休克？







































北京中科
治疗皮肤病的医院哪家好