CarotidCavernousSin

Carotid-CavernousSinusFistula

颈动脉-海绵窦瘘

图1：A—轴位源CTA图像显示右侧海绵窦（星号）扩大强化，箭头示一血管沟通两侧海绵窦；此图像并未见到颈内动脉与海绵窦相通。B—CTA后冠状位重建显示颈内动脉海绵窦段（白箭）紧邻海绵窦的局部壁钙化，此处两者无法分辨。黑箭头示垂体轻微移位。C--右侧颈内动脉注药后DSA侧位图像显示动脉期海绵窦造影剂充盈。

图2：冠状位T2WI图像蝶鞍层面显示多发血管流空信号（箭示）与双侧颈内动脉海绵窦段相延续。

图3：A—轴位CTA图像显示扩大的左侧海绵窦内不同区域的造影剂充盈（箭示），白箭头示左侧眼上静脉造影剂充填。此层面左侧颈内动脉不与海绵窦相通。右侧海绵窦也扩大。B—左侧颈外动脉注药后侧位DSA图像显示海绵窦（箭示）和眼上静脉（箭头示）早期充填。

图4：A--CT轴位平扫眼球上方层面显示右侧眼上静脉扩张（箭示），箭头示左侧正常的眼上静脉，可见右侧突眼。B—眼球中部层面显示眼外肌增粗，视路脂肪间隙密度增高提示弥漫性水肿，对侧正常。

颈动脉-海绵窦瘘同侧海绵窦特征性扩大并明显强化，双侧海绵窦扩大也可见。T2WI常可见海绵窦内与颈内动脉相延续的流空血管影。在时间飞跃法MRA图像上可见颈内动脉海绵窦段旁高信号血流影，瘘管的位置要在高分辨力3DMRI才可以见到，CTA更有优势。有时可见垂体腺强化不对称或/和消失。其他的影像学表现主要位于眶内：眼上静脉扩张、眼外肌增粗肿胀、突眼和眶内水肿。颅内静脉阻塞伴有弥漫畸形血管和颅内静脉压增高所致的T2高信号也可以见到。颅脑DSA检查可以明确诊断。

颈动脉-海绵窦瘘大部分病例是外伤后引起，罕见医源性（如经蝶窦手术和半月神经节消融术）病例。基于瘘管的特点，分为直接型和间接型两种类型。直接型CCF是高流量病变，典型的临床表现是突眼、血管杂音和结膜充血三联征；病变进展可引起复视（颅神经受压后眼外肌麻痹所致）、头痛、眶后痛、青光眼和视敏感下降。间接型CCF是脑膜动静脉瘘，可以高血流或低血流。20%病人是自发的，尤其是绝经后女性，也可以是先天的。间接型CCF可以自发改善或自愈。高流量CCF的治疗包括经静脉或动脉栓塞；低流量CCF多保守治疗，包括病人自己反复用手压迫颈内动脉。

鉴别诊断：

1.痛性眼肌麻痹：无海绵窦内流空信号，T2均匀的低信号改变/眶内无相关病变/激素治疗有效

2.脑膜瘤：T2低信号肿物，无血管流空/可见脑膜尾征

3.SOV/海绵窦血栓形成：可见CT高密度/T1高信号的凝块

4.甲状腺眼病：眼外肌增粗肿胀而无眶外表现/SOV正常

5.眶内炎性假瘤：眶内受累而无眶外表现/无病理性血管流空信号，SOV正常

背景：

直接型CCF就是颈内动脉和海绵窦之间有个破洞，Barrow分类属于类型A。间接型CCF是脑膜动静脉畸形，根据供血动脉分类：类型B是颈内动脉分支供血；类型C是颈外动脉脑膜支供血；类型D最常见由颈内和颈外动脉供血。颈内动脉水平段近侧薄弱易受损伤；除了外伤病例，颈内动脉海绵窦段动脉瘤、炎性血管疾病所致血管壁薄弱和静脉血栓也是瘘管形成的原因。CCF引起海绵窦内压力增加，导致眼上静脉回流受阻、颅神经病变和青光眼。MRA，尤其是CTA对发现瘘道的位置有用，快速时间分辨技术的发展提高了诊断的准确性。现阶段，DSA仍然是诊断的首选，可以明确重要的发现，如假动脉瘤、窦内静脉曲张和皮层静脉反流。