年轻女性四肢枯瘦如老人,究竟是什么原因

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感谢论坛站友

舒哲提供的病例～

患者女，29岁。

简要病史：主诉持续性右上腹钝痛20小时。20小时前无明显诱因出现右上腹钝痛，呈持续性，伴恶心，无呕吐、发热、寒颤。

体格检查：睑结膜苍白，四肢皮肤皱缩，皮肤松弛，关节变形，腹平坦，腹软，无腹壁静脉曲张，无肠型，右上腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，未触及腹部包块，移动性浊音阴性。

辅助检查：急诊彩超：肝右叶占位×77mm，血常规：血红蛋白74g/L[-g/L]。

临床诊断：肝脏出血

治疗经过：输血补液治疗，肝功能、传染病、凝血功能、AFP、自身免疫疾病阴性，复查血红蛋白g/L，入院CT如上图，根据CT诊断肝脏出血，1周后复查血红蛋白75g/L。介入科会诊后行介入栓塞治疗，术中见血管脆性大，易出血倾向，未见主要动脉出血。介入术后复查CT血肿较前增大。

追问患者家族史，既往剖腹产史，术中血管脆，易出血，止血困难，多次关节脱臼病史，其姐因「腹主动脉瘤」去世。确诊病情后给予补液、输血、止血药物治疗，病情控制后出院。2月后复查CT肝脏血肿明显缩小。

所以，这究竟是什么原因引起的呢？你的诊断是什么？

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