主动脉夹层动脉瘤

病情分析：

现病史：患者男66岁，主因“胸闷、胸痛5天”入院。患者5天前无明显诱因出现胸闷不适，位于胸骨后，呈堵塞感，伴有胸痛，呈胀痛，测血压/mmHg,医院对症治疗后未见好转，入住我院心内科，入院后完善主动脉全程CTA示III型主动脉夹层，后转入我科拟行介入手术治疗。

既往史：高血压病史多年，血压最高达到：/mmHg，不规律应用降压药，血压控制不理想。

目前生命体征平稳，血压偏高，无明显疼痛，神清，意识可。

查体：双侧桡动脉股动脉搏动可。对称。血压/90mmhg，腹部无肌紧张，无压痛及反跳痛。

检查：主动脉CTA

病情分析：1.夹层动脉瘤破裂大出血死亡；2.继续往远端血管撕裂，影响重要器官供血；

治疗：控制血压及止痛的同时急诊行介入覆膜支架腔内隔绝术，术中造影如下图：

释放支架

术后复查主动脉CTA

造影见假腔消失

主动脉夹层动脉瘤小知识

定义：动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。图1

病因常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤，最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。

分型：根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是年DeBakey教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。图2

临床表现

1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；

2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。

3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。

疾病危害

主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。

除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。

辅助检查

确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。

一、胸片

普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。图3

二、主动脉CTA

是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。

三、超声检查

其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。

治疗

主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。

保守治疗

首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。

手术及介入治疗

在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于DeBakeyIII型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应症：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制；或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。

传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区，以防止近端封堵不完全，出现内漏。但是，随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步，这一指征已扩大，可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术（烟囱、开窗、模块分支支架）来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的StanfordB型主动脉夹层。

对于裂口位于升主动脉的DeBakeyI型或II型主动脉夹层行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前主要治疗方法。图4随访

再次需要提醒注意的是，无论是手术治疗，还是腔内介入修复，定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压，降低左心室收缩速率，以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂，以及其他并发症的发生。

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