诊断颅内血管夹层的诊断与治疗

动脉夹层是指动脉壁层内的撕裂而导致血液成分通过破损的血管内膜进入血管壁，使血管壁分层，造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。

流行病学

Tumbull（年）首例报道脑夹层动脉瘤。颈内动脉系统夹层年发病率为2.5/10万~4/10万，椎基底动脉系统夹层年发病率为1/10万~1.5/10万，男女发病无明显差别。脑动脉夹层以青年和中年为高发期。在卒中患者中约有2%是由颅内或颈段夹层动脉瘤引起的，在45岁以下的缺血性卒中患者当中，夹层占10%~25%，仅次于动脉粥样硬化，是导致卒中发生的第2位病因。

脑动脉夹层按发病机制通常分为

自发性

外伤性

医源性（按摩、颈椎复位等）

好发部位

夹层好发于活动度大、固定性差的血管

颈内动脉咽部（约在颈总动脉分叉处以上2cm）椎动脉颅外段（V1和V3段，尤以V3段常见）颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干颈内动脉颅内段大脑中动脉椎动脉颅内段基底动脉

病理及发病机制

在某些情况下，撕裂损伤发生于内膜，血流沿损伤处侵入中膜形成壁内血肿，此时在内膜上往往可见内瓣膜。若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下，则可造成动脉瘤样扩张，引起占位效应，如压迫颅神经或脑干。若血肿突破外膜发生破裂，在颅内则造成蛛网膜下腔出血，在颅外则造成假性动脉瘤。病因头、颈部外伤史潜在的动脉疾病：遗传性结缔组织病肌纤维发育不良偏头痛：可能与血管壁水肿、血管壁撕裂或夹层扩大及蛛网膜下腔出血有关感染：上呼吸道感染可诱发脑动脉夹层，多个动脉受累及高血压病口服避孕药

临床表现

颈内动脉颅外段夹层临床表现典型的三联征是:1、一侧头、面或颈部的疼痛。2、部分Horner综合征。3、数小时或数天后的脑或视网膜缺血。颈内动脉颅内段夹层临床表现

颅内段夹层患者较颅外段患者年轻，通常伴有大的卒中，病死率是75%。

颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累，主要表现大脑半球缺血症状。常先出现同侧严重头痛，预示动脉壁剥离。有时以痫性发作或意识障碍起病，随即发生神经功能缺失。椎动脉颅外段夹层临床表现较常见，多与颈部按摩或扭转等动作有关。突然发生后枕部严重疼痛，继而出现枕叶、脑干症状。单侧椎动脉阻塞因对侧代偿，可不引起缺血症状。如果夹层累及供应颈髓的血管分支，还可发生脊髓梗死。基底动脉夹层临床表现基底动脉夹层大多出现在没有前驱症状的年轻人。这些患者常会突然出现昏迷，或者表现出四肢力弱，病理反射阳性，可引起脑神经麻痹，部分患者因中脑大脑脚受损表现出偏瘫。脑桥被盖损伤可能仅表现为昏迷而无锥体束征。

辅助检查

超声波检查超声属于无创伤检查、价格低廉、操作简便，适用于血管及血流测量。颅外多普勒、TCD和双功能超声均可以用于诊断动脉夹层，这几种方法联合使用的阳性率为95%，对高度狭窄的阳性率较高，但对低度狭窄的检出率要低得多。受累动脉狭窄、管腔逐渐变细、甚至闭塞为本病常见的超声征象，而发现壁内血肿、双腔征、内瓣膜则更有诊断价值。CTA检查近年来螺旋CT的发展，使颈内动脉基层分离的诊断率大大提高。原始图像可以看到狭窄的管腔，轴位有半月形的壁间出血略高密度区，重建图像可以清楚看到狭窄的位置、长度，甚至可以看到夹层掀起的内膜。MRI的特征性改变壁内血肿为动脉壁夹层分离所致，表现为动脉壁增厚，增厚的管壁边缘光滑。双腔为动脉壁夹层分离后形成的真、假血管腔，是夹层动脉瘤的直接征象，可作为诊断依据。内膜瓣为动脉壁内膜夹层分离所致。MRA检查优点：MRA对有线珠征、动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血管闭塞的患者有一定诊断价值，并可作动态观察。缺点：MRA不能发现小的夹层动脉瘤，不能精确地显示狭窄程度，不能区分是慢血流腔还是壁间血肿，也不能显示双腔等特有征象，因此，它对夹层动脉瘤的检查不够理想。DSA的特征改变

动脉不规则狭窄最常见，是较重要诊断依据。

血管造影最典型且具有诊断意义的是双腔征，DSA可见明显的真性及假性动脉腔，静脉期可见明显的造影剂滞留，但双腔征极少能见到。线样征其他少见征象包括内膜悬垂物，常位于夹层近侧缘。诊断夹层动脉瘤引起缺血性卒中临床表现缺乏特异性，诊断主要依据影像学的特异性改变。脑缺血患者出现过度剧烈头痛或颈痛常为诊断线索。45岁以下年轻患者，尤其婴幼儿急性卒中者应想到患本病可能。鉴别诊断动脉粥样硬化性脑血栓形成：动脉造影表现单纯狭窄或闭塞，且狭窄则呈缓慢进展，很少在短时间内出现闭塞或恢复正常的戏剧性变化。其他动脉瘤：夹层动脉瘤DSA显示管腔狭窄伴近端扩张，易误诊为囊状动脉瘤伴动脉痉挛，但夹层动脉瘤血管狭窄不规则，而血管痉挛是规则的。

治疗

溶栓治疗抗凝抗血小板治疗由于没有随机双盲的试验被报道，抗凝及抗血小板治疗的有效性仍然是学术界争论的焦点。对症治疗对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者，应避免引起血压及颅内压增高的诱因。严重高血压/mmHg可适度降压，减少夹层动脉瘤扩张和蛛网膜下腔出血机会。头痛时可用止痛药，保持通便可用缓泻剂等。外科手术及血管内治疗当出现SAH时，需进行紧急的外科干预。症状性动脉瘤样扩张。颈内动脉颅内段夹层动脉瘤可采用血管成形术，包括球囊扩张和放置支架。

预后

颅外段夹层动脉瘤预后较好，10年预期生存率为92%，70%~80%的患者可恢复正常或遗留轻度神经功能缺失症状。颅内动脉夹层动脉瘤致死率、致残率高，75%的患者死亡，幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。脑动脉夹层的复发率较低。没有证据提示，抗凝或抗血小板治疗可以防止脑动脉夹层的复发。

邱峰

医院第六医学中心神经内科、博士、副主任医师、硕士研究生导师；中国人民解放军医学科学技术委员会神经内科专业委员会秘书长；北京市脑血管病防治委员会副秘书长；北京医学会神经内科分会青年委员会副主任委员；中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学组委员；中国医师协会神经内科医师分会神经感染性疾病专业委员会委员；中国卒中学会、中国微循环学会神经变性病专业委员会青年委员；中国卒中学会卒中与眩晕专业委员会常委；北京医学会神经内科分会神经感染免疫专业委员会秘书。年赴瑞典卡罗林斯卡医学院以及乌普萨拉大学参观学习，年赴日本国立精神神经病院以及医院学习。年获军队医疗成果二等奖，年获北京医学科技二等奖。国内外发表专业论文50余篇；主编专著5部，副主编或参编10余部。执笔完成版“前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识”。

作者

邱峰

排版

宋道宇

审校

丁慧鑫

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