主动脉弓离断B型合并椎基底动脉瘤
2016-12-1 来源：不详 浏览次数：次主动脉弓离断IAA(InterrupterAorticArch)是指由于主动脉弓的某个部位缺如或闭锁，导致主动脉弓和降主动脉之间的血流中断。主动脉弓与降主动脉完全离断，称主动脉弓离断；主动脉弓与降主动脉之间有残余纤维束相连但内腔不通，称主动脉弓闭锁。主动脉弓离断IAA(InterrupterAorticArch)约占先天性心脏病的1%，临床上少见，绝大多数患者在婴幼儿时期死亡，能长至青春期甚至成人折罕见。近期收集了一例青春期IAA，且合并椎-基底动脉瘤病例。
病理特点及分型
Celoria和Patton根据离断或闭锁发生部位的不同将主动脉弓离断和主动脉弓闭锁分为3型（图10-6-1）：
A型：主动脉弓离断和闭锁位于主动脉弓左锁骨下动脉起始部的远端，即主动脉弓的三根分支均起自升主动脉，此型占本病的42%。
B型：主动脉弓离断和闭锁位于主动脉弓左锁骨下动脉起始部与左颈总动脉起始部之间，即无名动脉和左颈总动脉起自升主动脉而左锁骨下动脉起自降主动脉，此型占本病的53%。
C型：主动脉弓离断和闭锁位于主动脉弓左颈总动脉起始部与无名动脉起始部之间，即无名动脉起自升主动脉而左颈总动脉和左锁骨下动脉均起自降主动脉，其发病率约占本病的5%。有学者根据左锁骨下动脉的起源位置（即左锁骨下动脉起源于无名动脉、降主动脉或右肺动脉）又可分出A、B、C三个亚型。根据是否合并其他畸形还可分为复杂型和单纯型。
图示主动脉弓离断和闭锁分型示意图
（AO-主动脉PA-肺动脉D-动脉导管）
血流动力学改变：
由于主动脉弓离断和闭锁大多数发生在左锁骨下动脉开口的远端，故上半身血流由左心室供应，而下半身血流则通过未闭的动脉导管由右心室供给。如果主动脉弓离断和闭锁发生在左锁骨下动脉开口的近端，则左锁骨下动脉由降主动脉发出，对着未闭的动脉导管，左上肢与下肢的供血来源相同，均接受右心室的供血，故患者常发生差异性紫绀。右锁骨下动脉有时也可由闭锁段以下的降主动脉发出，此时上肢均接受右心室供血。若合并室间隔缺损或粗大的动脉导管时，下半身可无明显发绀。由于右心血流不仅要供应肺循环，还要供应体循环，使其负荷明显加重，因此会导致右心房、右心室和肺动脉呈不同程度的扩大，并且肺动脉常呈瘤样扩张。
当主动脉弓离断和闭锁患者合并其他心内畸形或心外畸形时，伴随的损害常会明显影响患者的血流动力学改变，导致早期和严重的难治性心衰。
患者，男性，18岁，因突发头痛4小时入院，外院头颅CT提示脑出血。
急诊CTA如下：
图示主动脉弓离断层面，食管后方迷走右侧锁骨下动脉。
图示大量大量迂曲扩张、相互交错的侧枝血管从，左侧椎动脉显著增粗
图示椎-基底动脉瘤。
图示动脉瘤栓塞术后门诊复查。
影像分析及个人见解：
1、该例主动脉弓离断发生在左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间属于B型；
2、颈部大量迂曲扩张、相互交错的侧枝血管从，左侧锁骨下动脉是降主动脉的直接延续，左侧椎动脉显著增粗，且出现了窃血现象，左侧椎动脉血液逆流至降主动脉，并经DSA造影证实；
3、右侧锁骨下起自降主动脉，走行于食管后方（迷走右锁骨下动脉形成），亦出现了窃血现象，右锁骨下动脉血液逆流至降主动脉，并经DSA造影证实；
4、椎-基底动脉动脉瘤形成（大小约1.4×1.2cm），伴蛛网膜下腔出血，经DSA证实为责任动脉瘤；
5、动脉瘤栓塞术后复查，患者情况基本恢复正常生活，并已出院；
6、该患者之所以能长至青春期且家属未能发现，可见此例患者的侧枝代偿能力相当强大。如果没有并发颅内动脉瘤破裂出血这种情况，也许至今也未能发现自己有主动脉弓离断这个先心病。
感叹生命的奇迹，惊叹人体结构的奥秘，在懵懵懂懂中摸索、前进。
最后送上一句真诚的祝福：祝大家国庆快乐！！
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