骨肿瘤系列丨成骨性肿瘤丨血管扩张型骨肉瘤

作者：魏婷

病史：

女，14岁，右大腿下段疼痛、肿胀数月，活检手术。

镜下图像：

诊断：

（右股骨远端）血管扩张型骨肉瘤，肿瘤穿透骨皮质累计骨旁软组织。

定义：

血管扩张型骨肉瘤是一种高度恶性成骨性肿瘤，易于血道转移，X线片显示纯溶骨性骨质破坏，大体病理表现有特征性大的血肿样囊腔，伴或不伴分割，囊内充满血液，囊壁和分割中有异型间质细胞和少量骨样组织形成。

临床特征：

血管扩张型骨肉瘤是骨肉瘤的少见亚型，占骨肉瘤的4%，好发于10-20岁的青少年，男性发病率高于女性（1.5:1）。临床表现类似普通型骨肉瘤，但发生病理性骨折的比例高，约见于1/4的病例，因为肿瘤以大片溶骨性骨质破坏为主，成骨不明显。实验室检查血清碱性磷酸酶水平升高仅见于1/3的患者，低于普通型骨肉瘤。年龄较大或发生于中轴骨的血管扩张型骨肉瘤常常有佩吉特病基础。

部位特征：

与普通型骨肉瘤一样好发于长骨干骺端，股骨下端是最常见部位，其次是胫骨上端，肱骨上端和股骨上端，偶可见于肋骨、颅骨、胸骨和额骨。多中心性血管扩张型骨肉瘤和骨外血管扩张型骨肉瘤文献中也有报道。

影像学改变：

X线表现为纯溶骨性病变、髓内渗透型骨质破坏伴骨密质破坏、软组织受累和被中断的侵袭性骨膜反应，提示肿瘤呈浸润型生长，典型病例X线就能诊断。有时，肿瘤边界也可比较清楚，MRI见囊内液-液平面，表明有囊内出血，类似动脉瘤样骨囊肿，但肯定缺乏周围硬化带。如果病变内和病变边缘有明显硬化，应排除血管扩张型骨肉瘤的诊断，但也并不是所有溶骨性改变的骨肉瘤都是血管扩张型的。肿瘤常快速生长，骨密质破坏，软组织内肿块和骨膜反应均十分常见。科德曼三角见于78%的病例。肿瘤常从干骺端侵入骨骺，甚至累及关节面软骨，常合并病理性骨折。

大体病理表现：

肿瘤像一个骨折后的大血肿，故有人称其为出血性骨肉瘤；或者像一个出血坏死性肿块，或单房或多房性囊肿，囊内充满血液和坏死组织。有人形容像一个血袋，一个充满血液的囊腔，或类似动脉瘤样骨囊肿。有时在切开肿块，将出血和坏死组织冲洗干净以后，肉眼会找不到肿瘤，因为肿瘤内没有实性鱼肉状肉瘤区，也没有硬化性骨形成区，但骨密质破坏和软组织内浸润常见。

股骨远端干骺端纯溶骨性破坏，周围没有骨硬化，皮质破坏伴有骨膜反应（Codman三角），肿瘤侵犯周围软组织。

病理组织学改变：

血管扩张型骨肉瘤在低倍镜下类似动脉瘤样骨囊肿，囊内常有薄层间隔，腔内充满血性液体。高倍镜下囊壁内层并无内皮细胞被覆，囊壁和囊内间隔中含间变性恶性细胞，这种细胞核染色质丰富，有明显异型性，核分裂和不典型核分裂。有时失去黏附性的恶性细胞会脱落在囊腔内的出血、坏死组织中。肿瘤性骨样组织的数量一般很少，且非常纤细，呈花边状，间质中含有大量反应性破骨细胞样多核巨细胞，这一特征可导致将这种高度恶性肿瘤误诊为良性或恶性巨细胞瘤，甚至动脉瘤样骨囊肿，尤其在活检组织量比较少或取材不到位的情况下。有时血管扩张型骨肉瘤大体呈出血坏死型或血肿型，但在出血坏死组织和血肿边缘组织中含有恶性细胞。

有人统计，约20%的病例在活检组织中找不到骨样组织，仅有的发现是在出血坏死组织和反应性破骨细胞样巨细胞之间含有少量间变性恶性细胞。但结合X线特征性溶骨性骨质破坏，渗透性边缘，骨密质破坏和软组织受累，仍可作出准确诊断，这种肿瘤在转移灶中常可出现明确无误的骨样组织。

病理鉴别诊断：

1.普通型骨肉瘤

2.动脉瘤样骨囊肿

3.恶性巨细胞瘤

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