尖基底动脉瘤引起的动眼神经部分性麻痹

临床病史

患者，72岁，女性。因左眼睑下垂问诊神经科医生。几月后上睑下垂加重。瞳孔无明显变化。患者进行了几项检查，包括实验室检查、胸部X线、颈动脉CT血管造影、脑部MRI、肌电图和疲劳试验（Jollytest）。

影像学表现

胸部X光线检查双肺无肿瘤发现。

脑部MRI扫描显示存在囊状动脉瘤。囊状动脉瘤直径大小为±5.2mm。

颈部直径为2.2mm-2.3mm。动脉瘤向后折叠，这样的结构使其可以按压左动眼动脉神经根进入区，可引起临床上的部分动眼神经麻痹。

最初用于排除左侧颈内动脉急性夹层的颈动脉CT血管造影检查发现无任何左侧颈内动脉的急性夹层显示。除对囊状动脉瘤和其比例大小进行确认外，也显示短部狭窄和邻近扩张的颈内动脉曲折，右侧则更为明显。这种明显的“串珠样”表现是肌纤维发育不良（FMD）的典型特点。

图1：行钆注射后的3DVIBET1加权图像-----尖基底动脉瘤(1)按压左侧动眼神经根进入区(2)

图2：CTA颈总动脉的MPR曲面图像-----颈内动脉曲折（两箭头中间区域）有助于右颈内动脉“串珠样”的出现

图3：Willis环（大脑动脉环）三维时间飞跃法成像的体绘制------尖基底动脉瘤

讨论

在上述病例中，尖基底动脉瘤引起瞳孔保留性动脉神经麻痹。完全性动眼神经麻痹的瞳孔散大是可以预测的。然而，在上述病例中，瞳孔功能保留意味着来源于中脑的Edinger-Westphal副核（动眼神经副核）的副交感神经纤维未被颅内动脉瘤压迫。AjtaiB等人建议，由于基底动脉和动眼神经的所处部位的关系，基底动脉瘤将首先冲击神经的腹内侧面，因此保留副交感神经纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌。的确，人们广泛接受的是这些纤维不均匀分布在动眼神经表面，但是在神经背内侧也形成了一股明显的束[1]。

在颈动脉，也存在显示肌纤维发育不良的症状，这可以用来解释动脉瘤发生的原因。肌纤维发育不良是中等大小动脉中一种罕见的病理性疾病。该病特点表示身体不同部位出现动脉节段性和非动脉粥样硬化性疾病，包括颅内动脉和颈动脉出现的疾病。头部和颈部FMD患病率约为0.3%~3%，低于其最频繁患病部位的患病率，尤其在肾动脉。该病主要发生于女性。许多专家认为该病患病率评估偏低，因为FMD常常无症状表现[2,3]。

由于并发症，与该病相关一些症状出现如自发性夹层，重度狭窄或颅内动脉瘤。伴随这些并发症的症状是高度可变的，逻辑上取决于确切的发病部位和病变类型。尽管CT或MR血管造影显示肾或颈脑动脉出现串珠表明为FMD，但目前FMD还没有正式的影像学诊断标准。同时，颈内动脉起始端出现“网状“缺陷也可表明FMD。肾以及脑动脉作为发病的主要部位，若在一处发现FMD，则应该通过CT或MR血管造影对其他部位进行检查[2]。

最终诊断

伴有动眼神经受压的尖基底动脉瘤和潜在性肌纤维发育不良

鉴别诊断列表

部分性Horner综合征

动眼部分性神经麻痹

重症肌无力

参考文献

[1]AjtaiB,FineEJ,LincoffN.()Pupil-sparing,painless







































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