匪夷所思的腹痛来袭腹腔干被正中弓状韧带

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正中弓状韧带综合征

在医学界，正中弓状韧带综合征（MALS，也称为腹腔动脉压迫综合征、腹腔动脉综合征、腹腔干压迫综合征或Dunbar综合征）是由于腹腔干动脉、还有可能是腹腔神经丛受到正中弓状韧带压迫而导致的以腹痛为特征的一种病征。腹痛可能与进餐有关，可伴有体重减轻，也可能伴有临床医生可听到的腹部杂音，也被称为腹腔干动脉受压综合征。

MALS的诊断是一种排除诊断，因为许多健康的患者证明有某种程度的腹腔干动脉受压而缺乏症状。因此，MALS的诊断通常要在更常见的疾病已被排除后才被认可。一旦怀疑，可采用超声检查来筛查MALS并用CT或MR血管造影来确诊。

一般采用外科治疗，切开或分离正中弓状韧带的主要部分，同时连同去除腹腔神经丛。大多数患者可从外科手术受益，对治疗反应较差者倾向发生于年龄较大患者、那些具有精神疾病的患者或饮酒且腹痛与进餐无关者，或者未经历体重减轻者。

解剖和病理

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有几种理论试图解释由腹腔干动脉受压导致疼痛的缘由。一种认为腹腔干受压引起腹腔器官缺血或血流量降低而导致疼痛，另一种假设认为不仅腹腔干动脉受压，腹腔神经丛也受压，疼痛是由后者受压所致。

流行病学

有估计在10-24%正常无症状的个体中，正中弓状韧带在腹腔干动脉前面越过，导致一定程度的压迫。这些个体中约1%显示有与严重压迫有关的MALS症状。该综合征最常影响20至40岁的患者，妇女更常见，特别是纤瘦的妇女。

症状与体征

据报道MALS患者有腹痛，特别位于上腹部，可与进食有关并可导致厌食和体重减轻。餐后腹痛可表现为呼气时加重而吸气时减轻。这是由于呼气时膈肌抬高，上腹部脏器上升，腹腔干由于根部受中弓韧带压迫，狭窄加重。吸气时膈肌下降，上腹部脏器下降，腹腔干被拉直而供血有所改善。其他表现有持续的恶心、疲倦（特别是在进食油腻的饭菜之后）和运动不耐。运动或某些姿势能加重症状。偶尔体检时在中上腹发现有腹部杂音。我们谐和西苑前不久收治了一位29岁女性患者，我们确定其为MALS，发作时她的症状表现为难以言喻的剑突下绞痛或钝痛，并且症征不符。

MALS的并发症起因于腹腔干动脉慢性受压，包括胃轻瘫和胰十二指肠动脉瘤。

诊断

要根据病史、症状、体征以及排除诊断。这是一个艰巨而细致的过程，需要对这类患者的胃肠道进行大量的检查评估，包括上消化道内窥镜、结肠镜等，要排除胆囊疾病以及胃食管返流疾病等。影像学诊断方法上面已经提到了，还可发现腹腔干近端狭窄并有狭窄后扩张的表现，腹腔干近端狭窄并有狭窄后扩张在其他一些情况下也可见到。腹腔干呈钩形是MALS的解剖学特点并有助于将其与其他原因所导致的腹腔干动脉狭窄相鉴别（如动脉粥样硬化）。

治疗

治疗MALS的一般方式为解除腹腔干动脉的压迫。治疗主要包括开放外科手术分开或分离正中弓状韧带以解除腹腔干动脉的压迫，联合去除腹腔神经丛并评估流经腹腔干动脉的血流，比如利用术中多普勒超声。如果血流差，常尝试腹腔干动脉血运重建，方法包括主动脉-腹腔干旁路术、补片成形术以及其他手术方式。腹腔镜也可用于解除腹腔干压迫，然而，除非腹腔干获得血运重建，否则将要中转开腹。

血管腔内介入方法如经皮腔内血管成形术(PTA)已用于开放手术和/或腔镜手术失败的患者。单独采用PTA，由于没有解除腹腔干受压，可能没有效果。

预后

对MALS患者长期疗效的研究很少。根据Duncan的研究，迄今最大且与晚期预后更相关的研究数据，来源于51位接受开放外科手术治疗MALS的患者，其中44位患者在治疗后获得平均为9年的长期随访。研究者报道在进行了腹腔干解压迫和血运重建的患者中，75%的患者在随访中保持无症状。在该研究中，良好预后的预测因子包括：

年龄自40至60岁

无精神疾病或饮酒

进餐后疼痛加重

体重减轻大于9.1kg

历史

年首次由BenjaminLipshutz观察到腹腔干压迫，年Pekka-TapaniHarjola首次描述MALS，接着在年J.DavidDunbar和SamuelMarable也描述了该疾病，该病也被称为Harjola-Marable综合征和Marable综合征。

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