临床病例分享之基底动脉瘤样扩张

病史

一位51岁的男性患者，诉突发右侧轻偏瘫和构音障碍。大约2年前该患者曾因相似的症状并伴有感觉异常医院住院治疗。当时诊断为基底动脉扩张延长症。在MRI的弥散加权像可以看到脑干上小的卒中病灶，并可以发现在出现卒中的水平，基底动脉壁内的少量出血。给予患者华法林以预防在不规则的基底动脉血管壁上形成血栓，随后患者出院。无力和感觉症状在其后的8周内消失。

体格检查

目前，22个月后，该患者主诉同样的症状，突发的构音障碍和右侧轻偏瘫，并增加了共济失调、头痛、和头晕。入院时神经系统评分NIHSS评分6分，BI指数70分，GCS15分。

辅助检查

MRI显示扩张的基底动脉最大直径达到了35mm，向上压迫脑桥和中脑，引起脑组织变形。而且，还注意到因对导水管的压迫而引起的梗阻性脑积水，表现为侧脑室扩大。双侧椎动脉的超声检查显示高阻力性血流频谱，而基底动脉的峰值流速减低。在做完脑室分流术后，患者情况逐步改善。

影像学表现

诊断

基底动脉的瘤样扩张

讨论

大于25mm的动脉瘤通常称为“巨大动脉瘤”。目前认为动脉瘤的最可能形成机制是血流动力学方面的切应力。高血压和胶原性血管病通常被认为是加重因素，而不是这些病灶的始动因素。组织病理学研究表明动脉粥样硬化可能是高龄患者基底动脉梭形动脉瘤发病的主要原因。断裂的血管内弹力层和肌层可能对血流动力学改变造成的机械损伤比较敏感，导致血管壁逐渐变薄。这些动脉瘤通常表现为脑干受压（包括脑脊液流出道梗阻和脑积水）或缺血，它们亦可破裂。

在一个对17例确诊的后颅凹较大或巨大动脉瘤患者的长期随访研究中，8例患者接受了手术或血管内介入治疗，其中有6例患者完全恢复，1例留有中度残疾，1例成为植物状态。其余9例保守治疗，其中4例发生致命性动脉瘤破裂，另2例动脉瘤所致的原有症状加重。通过对出血患者和未出血患者的影像学比较，发现继发破裂患者有较高的动脉瘤内血栓形成几率，且动脉瘤的直径较大。

特别讨论

该病例显示了一个巨大基底动脉瘤迅速持续地增大。MRI显示了巨大基底动脉瘤的详细特征，该动脉瘤有正常管径大小的残留管腔以及大量层状出血。至少发现了15个不同层次的由不同层血液形成了渐变的信号特征。这一发现提示，尽管两次检查之间随诊时间很短，但已经发生了大量无症状性出血，提示在有多种治疗方案时需要在此阶段仔细监测这些患者。在有血管壁内血肿时开始抗凝治疗可预防血栓形成机制但也有可能诱发反复出血。