以后循环代偿为主的双侧颈内动脉末端闭塞，
2017-1-2 来源：不详 浏览次数：次患者女性，45岁，以“头昏头痛2周”收住。既往有脑梗死病史，无高血压、糖尿病、外伤及其他病史。入院查体无阳性体征。颈部血管彩超及TCD检查提示双侧颈内动脉末端闭塞。MRI未见异常，MRA显示ICA末端闭塞。DSA结果如下：
对于该患者，诊断是什么呢？是Moyamoya病吗？
目前Moyamoya病诊断标准是由日本烟雾病研究会于年制定的：1.病因未明；2.DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性；3.排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等继发病变，儿童或成人的单侧病变亦要排除。
据此烟雾病实质是原因不明的一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉等）慢性进行性狭窄或闭塞的脑血管病，继发出现侧支异常的小血管网为特点。出不出现异常小血管网取决于患者的代偿主要是以颈动脉系统还是椎动脉系统为主，如果是椎动脉系统为主就不可能出现典型的颈内动脉烟雾状血管网。因此我们认为该患者应该诊断为以后循环代偿为主Moyamoya病。另外该患者右侧大脑的一部分血供来源于同侧颈外动脉。
病例小结总结：
1.诊断：Moyamoya病；
2.代偿主要来自椎动脉系统和颈外动脉；
3.需要排除继发病变导致的Moyamoya现象。
